بلفارواسپاسم
بلفارواسپاسم (Blepharospasm) به معنای پلک زدن غیر ارادی یا بسته شدن غیر ارادی پلک ها است. بلفارواسپاسم یک عارضه پیش رونده عصبی است که بیشتر در زنان میانسال و سالمند اتفاق میافتد.
، بلفارواسپاسم بیماری نادری است (یک نفر در هر ۲۰،۰۰۰ نفر). سن متوسط شروع بیماری ۶۰ سالگی است. در خانمها شایعتر است.
برخی بیماران بلفارواسپاسمی ممکن است سابقه احساس خشکی چشم یا حساسیت به نور داشته باشند.
گاه تحریک چشم (مثلاً نور خورشید، باد خنک، سرو صدا، حرکات سریع سر یا چشم) و استرس عصبی باعث شروع حملات بلفارواسپاسم میشود.
با پیشرفت بیماری شدت و فراوانی حملات بیشتر میشود به طوری که گاهی بسته شدن پلکها تا چند ساعت طول میکشد و فرد عملاً برای چند ساعت نابینا میشود.
بیماری گاهی آنقدر شدید است که موجب ناتوانی فرد از حضور در اجتماع میشود و عملاً فرد را منزوی و افسرده میکند.
معمولاً فشارهای روحی و استرس (مثلاً حضور در محیطهای نا آشنا) باعث شدیدتر شدن بلفارواسپاسم میشود. در حالت خواب بلفارواسپاسم متوقف میشود. به علاوه تمرکز بر یک فعالیت خاص، معمولاً باعث کمتر شدن حملات میگردد. گاه بیماری برای چند روز کاملا بهبود مییابد.
شایعترین شکل بلفارواسپاسم،” بلفارواسپاسم خود به خودی خوش خیم” (Benign Essential Blepharospasm) است که به صورت بسته شدن مکرر غیر ارادی پلک ها تظاهر می کند. گاهی بلفارواسپاسم با بیماریهای دیگری مثل سندرم توره (Tourette Syndrome) همراه است.
بلفارواسپاسم در حقیقت نوعی دیستونی است. دیستونی به معنای انقباض غیر ارادی مکرر و طولانی در یک عضله یا گروهی از عضلات می باشد.
در شروع بیماری معمولا بدرستی تشخیص داده نمیشود و با آلرژی یا خشکی چشم ها اشتباه میشود. در ابتدا ممکن است بیمار فقط پلک زدن های بیشتر و طولانیتر داشته باشد. گاهی شدت آن بحدیست که بعلت ناتوانی در باز کردن پلک ها عملا بیمار نابینا میشود.
خستگی، استرس و نور میتوانند آن را تشدید کنند.
بلفارواسپاسم در خواب از بین میرود. اکثر بیماران دچار بلفارواسپاسم از عینک های تیره استفاده میکنند. نگاه کردن به بالا، راه رفتن، خواندن، رانندگی کردن، نگاه کردن به تلویزیون، و نگاه کردن به پایین در بعضی بیمارن باعث تشدید علائم میشوند.
در برخی بیماران انجام بعضی کارها باعث کاهش علائم میشوند، از جمله: دراز کشیدن، حرف زدن، آواز خواندن، خمیازه کشیدن، خندیدن، فشار دادن ناحیه ابرو یا گیجگاهی، آدامس جویدن، و باز کردن دهان.
گاهی انقباضات به ناحیه پیشانی، بینی، صورت و حتی گردن انتشار می یابند. در مواردی که بلفارواسپاسم با دیستونی قسمت پایین صورت یا فک همراه باشد به آن سندرم Meige میگویند.
● بلفارواسپاسم چگونه شروع می شود؟
بلفارواسپاسم معمولاً به صورت تدریجی ایجاد می شود. در ابتدا ممکن است فرد فقط احساس خشکی چشم یا حساسیت به نور داشته باشد و هیچ انقباض عضلانی غیر ارادی وجود نداشته باشد. پس از مدتی تحریک چشم (مثلاً نور خورشید، باد خنک، سرو صدا، حرکات سریع سر یا چشم) و استرس عصبی باعث شروع حملات بلفارواسپاسم می شود.
با پیشرفت بیماری شدت و فراوانی حملات بیشتر می شود به طوری که گاهی بسته شدن پلک ها تا چند ساعت طول می کشد و فرد عملاً برای چند ساعت نابینا می شود. این حالت گاهی آنقدر شدید است که موجب ناتوانی و شرمندگی فرد از حضور در اجتماع می شود و عملاً فرد را منزوی می کند. در این حالت احتمال بروز افسردگی نیز وجود دارد.
معمولاً فشارهای روحی و استرس- مثلاً حضور در محیط های نا آشنا- باعث شدیدتر شدن بلفارواسپاسم می شود.
در حالت خواب معمولاً بلفارواسپاسم متوقف می شود. به علاوه تمرکز بر یک فعالیت خاص، معمولاً باعث کمتر شدن حملات بلفارواسپاسم می گردد.
● علت ایجاد بلفارواسپاسم چیست؟
به نظر می رسد که بلفارواسپاسم ناشی از نوعی از اشکال در عملکرد “عقدههای قاعده ای مغز” باشد. عقده های قاعده ای بخشی از مغز هستند که در تنظیم حرکات هماهنگ عضلات دخالت دارند. البته هنوز به طور دقیق نمی دانیم که چه مشکلی باعث بروز بلفارواسپاسم می شود.
در بیشتر موارد بلفارواسپاسم به صورت خودبهخودی و بدون هیچ علت مشخصی ایجاد می شود.
البته در بسیاری از افراد، خشکی چشم عامل محرکی باشد که در افراد حساس باعث شروع بلفارواسپاسم شود.
گاهی بلفارواسپاسم یا انواع دیگر دیستونی در افراد یک خانواده بروز می کند، بنابراین شاید زمینه های ارثی و ژنتیکی در بروز آن مؤثر باشند.
● بلفارواسپاسم چگونه تشخیص داده می شود؟
بلفارواسپاسم با توجه به علائم بالینی تشخیص داده می شود. برای تشخیص بلفارواسپاسم نیاز به آزمایش یا عکس برداری خاصی وجود ندارد. انجام اقدامات پاراکلینیک تنها وقتی ضروری است که بخواهیم احتمال مشکلات همراه (مثلاً وجود تومور) را رد کنیم.
● درمان
▪ درمان های دارویی:
از آنجا که علت اصلی ایجاد بلفارواسپاسم مشخص نیست، هیچ داروی اختصاصی برای درمان آن وجود ندارد. داروهای ضد تشنج، داروهای آرام بخش و داروهای ضد افسردگی داروهایی هستند که معمولاً برای کنترل بلفارواسپاسم به کار می روند.
پاسخ افراد مختلف به داروهای مختلف متفاوت است و نمی توان از قبل پیش بینی کرد که کدام دارو برای فرد خاصی مناسبتر است.
اغلب لازم است فرد، داروهای مختلف را تحت نظر پزشک امتحان کند تا مشخص شود که کدام دارو برای وی مناسب تر است. به هر حال درمان دارویی در بلفارواسپاسم چندان موثر نیست.
در بهترین حالت، استفاده از دارو تنها باعث بهبود نسبی و گذرا می شود. به علاوه بسیاری از بیماران هیچ پاسخ مناسبی به درمان دارویی نمی دهند.
▪ درمان دارویی با تزریق بوتوکس:
در حال حاضر بهترین روش درمان بلفارواسپاسم (Blepharospasm) تزریق بوتوکس است. بوتوکس نام تجاری پروتئین پیچیده ای است که از یک باکتری به نام کلوستریدیوم بوتولینوم استخراج می شود.
تزریق دیسپورت یا بوتاکس (Dysport or Botox) در عضلات پلک ها و اطراف چشم است که در ۹۰-۸۰% موارد پاسخ رضایت بخش است.
بوتوکس پس از تزریق در محل، جذب پایانه های عصبی می شود که به عضلات فرمان می دهند. در این پایانه ها بوتوکس مانع آزاد شدن یک واسطه شیمیایی به نام استیل کولین می شود که مسئول انقباض عضلات است. در نتیجه نوعی فلج موقتی در عضلات ایجاد می شود که بین ۳ تا ۶ ماه طول می کشد.
وقتی بوتوکس به صورت موضعی به داخل عضلاتی تزریق می شود که مسوول بسته شدن پلک هستند، این عضلات فلج می شوند و دیگر قادر به انقباض نیستند، در نتیجه علائم بلفارواسپاسم برطرف می شوند.
معمولاً اثر تزریق پس از یکی دو هفته ظاهر می شود و ۳ تا ۶ ماه باقی می ماند. پس از این مدت لازم است تزریق بوتوکس مجدداً تکرار شود. البته در معدودی از بیماران پس از یکی دو بار تزریق علائم برطرف می شود، اما این حالت شایع نیست و معمولاً لازم است تزریق بوتوکس هر ۳ تا ۶ ماه یکبار تکرار گردد.
تزریق بوتوکس روش بسیار مؤثری در کنترل علائم بلفارواسپاسم است به طوری که در بیش از ۹۰ تا ۹۵% موارد باعث بهبود قابل توجه فرد می شود. البته تزریق بوتوکس می تواند عوارضی از قبیل افتادگی پلک، تاری دید یا دوبینی ایجاد کند اما کلیه این عوارض گذرا هستند و حداکثر ظرف مدت ۶ ماه برطرف می گردند.
اثر تزریق در عرض چند روز شروع میشود و تا ۴-۳ ماه ادامه می یابد. این تزریق بایستی هر ۴-۳ ماه یکبار تکرار شود.
از عوارض احتمالی این تزریق افت موقتی پلک است که پس از چند روز یا چند هفته رفع میشود.
▪ جراحی:
جراحی معمولاً برای مواردی بکار می رود که یا تزریق بوتوکس هیچ اثر مفیدی نداشته است و یا فرد به انجام تزریقات مکرر علاقه ای ندارد. شایعترین روش جراحی که برای درمان بلفارواسپاسم به کار می رود برداشتن عضله یا میکتومی (Myectomy) است. در این روش قسمتی از عضلاتی که مسوول بستن پلک هستند با جراحی برداشته می شوند.
این روش در ۷۰ تا ۸۰% موارد باعث بهبود علائم بلفارواسپاسم می شود. اما عوارض عمل جراحی بیشتر از تزریق بوتوکس است، به علاوه عوارض تزریق بوتوکس برگشت پذیر است اما عوارض عمل جراحی اغلب غیر قابل برگشت است.
▪ درمان های حمایتی:
همانطور که گفته شد استرس و فشار عصبی معمولاً باعث بدتر شدن بلفارواسپاسم می شود. آموزش بیمار و اطرافیان و حمایت موثر افراد خانواده از فرد مبتلا به بلفارواسپاسم می تواند نتایج مفیدی در کنترل علائم داشته باشد.
باید توجه داشت که حملات شدید بلفارواسپاسم می تواند تا چندین ساعت فرد را عملاً نابینا کند. ایمن سازی محیط زندگی فرد اهمیت زیادی دارد تا در صورت بروز چنین شرایطی خطری برای فرد پیش نیاید.
بلفارواسپاسم می تواند موجب بروز اضطراب، افسردگی و انزوای فرد شود. درمان اضطراب و افسردگی در این شرایط می تواند عملکرد فرد را بهبود بخشد.
استفاده از عینک های آفتابی تیره به دو علت به مبتلایان بلفارواسپاسم کمک می کند. اول آنکه عینک آفتابی با جلوگیری از تابش نور شدید به چشم، مانع از تحریک چشم شده و تا حدی از بروز حمله بلفارواسپاسم جلوگیری می کند.
ثانیاً عینک تیره با پنهان کردن چشم، مانع از آن می شود که سایرین متوجه پلک زدن غیر عادی فرد شوند، در نتیجه حضور در اجتماع را برای فرد آسان تر می کند.
استفاده از قطره های اشک مصنوعی و مرطوب کننده های چشم برای درمان خشکی چشم و درمان التهاب پلک (بلفاریت) با کاهش تحریک سطح چشم ممکن است به کنترل حملات بلفارواسپاسم کمک کند.
با توجه به ماهیت مزمن بیماری و مشکلاتی که این عارضه در روابط اجتماعی فرد ایجاد می کند، در برخی از کشورها گروه های حمایتی برای مبتلایان به بلفارواسپاسم به وجود آمده است. در کشور ما متأسفانه هنوز چنین تشکیلاتی وجود ندارد.